Лаборатория свертывания крови

Папаян Людмила Петровна
Руководитель – доктор медицинских наук, профессор Папаян Людмила Петровна

Лаборатория свертывания крови основана в 1963 году по инициативе академика А.Н. Филатова. До 1965 года лабораторией руководила д.б.н. М. А. Котовщикова, с 1965 по 1986 г. – д.м.н., профессор З.Д. Федорова. С 1986 г. - настоящее время лабораторию возглавляет д.м.н., профессор Л.П. Папаян.

Основные направления научной деятельности лаборатории

  • Изучение патогенетических механизмов развития геморрагических и тромботических состояний врожденного и приобретенного характера. 

  • Научное обоснование и разработка комплекса методов для определения эффективности терапии нарушений в системе гемостаза у пациентов с тромботическими и гематологическими заболеваниями.

  • Определение роли полиморфизма генов белков свертывающей и противосвертывающей и родственных с ними систем в генезе гиперреактивности системы гемостаза и развитии тромботических осложнений.

  • Внедрение прорывной технологии (тест генерации тромбина), позволяющей на ранних стадиях выявлять риск повышенного тромбообразования, проводить мониторинг антитромботической терапии и тем самым снизить частоту как геморрагических, так и тромботических осложнений.

Основные методы, используемые в лаборатории, для оценки состояния гемостаза

  1. Диагностика геморрагических заболеваний

Интенсивное кровотечение может развиться впервые, как осложнение при оперативных вмешательствах (в том числе при удалении зуба), в родах. Но даже небольшую склонность к повышенной кровоточивости (легкое образование синяков, редкие эпизоды носовых кровотечений, обильные месячные и др.) нельзя оставлять без внимания. 

Причиной повышенной кровоточивости могут различные нарушения в системе гемостаза врожденного и приобретенного характера: снижение функциональной активности тромбоцитов, снижение коагуляционной активности любого из факторов свертывания крови (I, II, V, VII, VIII, IX, X, XI, XIII). 

С целью определения причины кровоточивости (особенно при подозрении на врожденный характер заболевания) в лаборатории свертывания крови проводятся следующие исследования.

Для оценки плазменного звена гемостаза:

- Коагулограмма с определением 4-х базовых показателей – АЧТВ (активированное частичное тромбопластиновое время), протромбиновый тест в % по Квику и МНО, уровень фибриногена и тромбиновое время. 

- Расширенное исследование дополнительно включает определение активности факторов VIII и Виллебранда, позволяющее диагностировать частые геморрагические заболевания – гемофилию А и болезнь Виллебранда. 

- При подозрении на редкие формы коагулопатий проводится определение активности факторов II, V, VII, IX, X, XI XIII

- Определение ингибитора к любому из факторов свертывания крови.

 

 

Для оценки тромбоцитарного звена гемостаза:

 

- Длительность кровотечения, скрининговый тест, который выявляет нарушения в сосудисто-тромбоцитарном звене гемостаза;

- Агрегационная активность тромбоцитов с АДФ и коллагеном позволяет диагностировать как тромбоцитопатии, так и выявлять риск тромбообразования, связанный с гиперфункцией тромбоцитарного звена гемостаза;

- Агрегационная активность тромбоцитов с арахидоновой кислотой позволяет контролировать антиагрегантную терапию препаратами АСК и НПВП, а также дифференцировать врожденные и приобретенные тромбоцитопатии от лекарственно вызванных тромбоцитарных дисфункций;

- Агрегационная активность тромбоцитов с ристоцитином является одним из тестов, включенных в алгоритм диагностики болезни Виллебранда.

  1. Диагностика повышенной склонности к развитию тромбозов и невынашиванию беременности 

 

Причиной повышенной склонности к развитию тромбоэмболических осложнений и невынашиванию беременности могут быть как генетически обусловленные, так и приобретенные нарушения в системе гемостаза, так называемые тромбофилии.

С целью выяснения причины повышенной склонности к тромбообразованию проводится комплексное исследование системы гемостаза, включающее функциональные и молекулярно-генетические исследования. 

 

 

Функциональные исследования включают:

- Расширенную коагулограмму с определением маркеров гиперкоагуляции (активность факторов VIII и Виллебранда) и активности антитромбина.

- Определение активности естественных антикоагулянтов – протеина С и S. 

- Определение активности фактора XII

- Определение уровня D-димера.

- Исследование функциональной активности тромбоцитов для оценки необходимости назначения и мониторинга антиагрегантной терапии. 

- Определение антифосфолипидных антител 

- Исследование уровня гомоцистеина в плазме крови.

 

- Наряду с перечисленными методами в лаборатории проводится уникальное исследование – интегральный метод оценки генерации тромбина, наиболее полно отражающий выраженность гиперкоагуляции и степень ее снижения при использовании антикоагулянтной терапии.

 

Молекулярно-генетические исследования проводятся для детекции мутаций, обусловливающих предрасположенность к развитию тромботических состояний 

 

Научно-просветительская деятельность

Результаты исследований, проводимых в лаборатории, ежегодно обсуждаются в рамках отечественных и зарубежных тематических конференций и вебинаров. Доклады сотрудников были представлены на Конгрессах Международного общества по тромбозу и гемостазу (2017 и 2019 гг), Всероссийских конференциях «Актуальные вопросы патологии гемостаза» (2018 и 2020 гг), «Генетика опухолей кроветворной системы – от диагностики к терапии» (2019 г), «Российский форум по тромбозу и гемостазу» (2020 г).

Лаборатория свертывания крови постоянно проводит Всероссийские научно-практические конференция с международным участием по Актуальным вопросам патологии гемостаза.

Сотрудники лаборатории осуществляют большую педагогическую работу, направленную на повышение квалификации врачей различного профиля в рамках образовательного курса «Клиническая гемостазиология». 

За последние 5 лет в лаборатории прошли повышение квалификации 34 врача, в том числе из ЛПУ Санкт-Петербурга, Краснодара, Оренбурга, Иркутска, Саратова, Ростова-на-Дону, Казани, Н. Новгорода. 

Лекции и занятия по гемостазу входят также в обязательный план обучения ординаторов института.

Научные сотрудники лаборатории свертывания крови

Лаборатория располагает высококвалифицированными кадрами, среди которых 2 доктора наук (в том числе - 2 профессора) и 8 кандидатов наук: 

  1. Руководитель лаборатории – д.м.н., профессор Папаян Л.П., 

  2. Ведущий научный сотрудник, д.м.н., профессор Кацадзе Ю.Л., 

  3. Ведущий научный сотрудник, к.б.н. Головина О.Г.,

  4. Ведущий научный сотрудник, к.м.н. Силина Н.Н., 

  5. Ведущий научный сотрудник, к.м.н. Матвиенко О.Ю., 

  6. Старший научный сотрудник, к.б.н. Кобилянская В.А., 

  7. Старший научный сотрудник, к.б.н. Тарковская Л.Р., 

  8. Старший научный сотрудник, к.м.н. Морозова Т.В., 

  9. Младший научный сотрудник, к.м.н. Карпич С.А.,

  10. Научный сотрудник Корсакова Н.Е.

 

За последние пять лет опубликовано 95 печатных работ сотрудников лаборатории, из них 22 – в журналах, рекомендованных ВАК, и 7 – в журналах, включенных в международные базы цитирования (Scopus, Web of Science). 

Из них работа «Состояние плазменного звена гемостаза у пациентов с коронавирусной инфекцией, вызванной вирусом SARS-CoV-2», выполненная в 2020 г коллективом авторов (О.Ю. Матвиенко, Н.Е. Корсакова, А.А. Лернер, Г.Н. Шведова, Л.П. Папаян) была удостоена диплома лауреата III премии конкурса научно-практических работ «Коагулопатия при COVID-19: система гемостаза, иммунитет и воспаление», проведенным Национальной Ассоциацией по Тромбозу и Гемостазу.

Основные публикации сотрудников лаборатории

  1. Папаян, Л.П. Болезнь Виллебранда: структура и функция фактора Виллебранда, классификация, клиническая картина и основные принципы диагностики / Л.П. Папаян // Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии. – 2012. – Т.11. - №4. – С. 5 – 10. 

  2. Гематологические факторы риска потери плода (тактика ведения беременных): методическое пособие / А.Е. Николаева, Г.Ф. Кутушева, Л.П. Папаян, С.И. Капустин, Н.Н. Силина, Ю.А. Наместников, Ф.Р. Кутуева, И.А. Кайка // СПбГПМУ, 2014. – 36 с. 

  3. Общие представления о системе гемостаза. Гемофилии. ДВС. Тромбофилии / Л.П. Папаян, С.И. Капустин, В.М. Шмелева, В.А. Кобилянская // Гематология: национальное руководство / под ред. О.А. Рукавицына. – М.: ГЭОТАР - Медиа, 2015. – Гл.8. – С. 99 – 132. 

  4. Папаян, Л.П. Приобретенные ингибиторы факторов свертывания крови / Л.П. Папаян, В.А. Кобилянская, О.А. Смирнова, О.Г. Головина, Т.В. Морозова // Тромбоз, гемостаз и реология. – 2015. - № 4 (64). – С. 82 – 87. 

  5. Панков, Е.А. Атипичный гемолитико-уремический синдром у девочки 4х лет / Е. А Панков, К.А. Папаян, Н.Д. Савенкова, Л.П. Папаян, С.И. Капустин // Российский вестник перинатологии и педиатрии. – 2017. – Т. 64. - №4. – С. 187 – 188.

  6. Berezovskaya, G. Thrombin generation test for evaluation of antiplatelet treatment in patients with coronary artery disease after percutaneous coronary intervention / G. Berezovskaya, O. Smirnova, E. Malev, N. Khromov-Borisov, E. Klokova, , M. Karpenko, L. Papayan, N. Petrishchev // Platelets - 2018. – Vol. 29 (2). – P. 186 - 191. 

  7. Ефремова, Е.В. Нарушение гемостаза при миелофиброзе / Е.В. Ефремова, М.С. Фоминых, О.Ю. Матвиенко, Н.Н. Силина, Н.Е. Корсакова, В.А. Шуваев, Л.П. Папаян, С.В.Волошин // Гематология и трансфузиология. – 2018 – 63(1). –С.133.

  8. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия у пациентов с апластической анемией: проблемы, особенности, анализ клинического наблюдения // Е. Р. Шилова, Т. В. Глазанова, Ж. В. Чубукина, О. Е. Розанова, М. Н. Зенина, А. В. Сельцер, В. И. Ругаль, В. А. Балашова, В. А. Кобилянскапя, И. И. Коробинец, В. Ю. Удальева, И. И. Зотова, Л. В. Стельмашенко, Н. А. Романенко, Т. Б. Замотина, И. В. Хоршева, С. В. Волошин // Клиническая онкогематология. – 2019. – Т. 12. - №3. – С. 319 – 328.

  9. Опыт применения эптакога альфа для остановки внутрибрюшного кровотечения после лапароскопической биопсии печени у пациента с неонатальным гемохроматозом / К.А. Папаян, Л.Ю. Жукова, И.В. Мызникова, А.Р. Сырцова, Е.А. Кучина, А.В. Тауков, Е.В. Тризна, А.В. Яковлев, А.В. Подкаменев, Н.Н. Немсверидзе, Л.П. Папаян // Педиатрия. – 2020. – Т. 9. - №5. – С. 236 – 241. 

  10. Тромбофилии. Врожденные и приобретенные нарушения в системе гемостаза, предрасполагающие к развитию тромбоза / Л.П. Папаян, С.И. Капустин, В.М. Шмелева, В.А. Кобилянская // Рациональная фармакотерапия в гематологии. Под ред. проф. О.А. Рукавицына. – М., «Литтерра». – 2021. – С. 15 – 28.

Помощь практическому здравоохранению

На коммерческой основе проводится консультативно-диагностическая работа по вопросам, связанным с различными нарушениями гемостаза врожденного и/или приобретенного характера. 

Консультативную помощь оказывают врачи-гематологи, ведущие научные сотрудники лаборатории свертывания крови, кандидаты медицинских наук Силина Наталья Николаевна и Матвиенко Олеся Юрьевна

Консультативно-диагностическая работа включает:

1) обязательный первичный (бесплатный) прием врача гематолога (гемостазиолога), который определяет необходимый для диагностики объем лабораторных исследований,

2) лабораторные исследования проводятся на коммерческой основе 

Запись на исследование и консультацию по вопросам гемостаза проводится по телефону:717 35 82 с 10 час до 16 час по рабочим дням.

Телефон отделения: (812) 717-35-82